一位70多岁的糖友,这阵子血糖波动,并出现一侧上下肢不受控制地大幅度舞动,有时像投掷铁饼样动作,以及面部挤眉弄眼的。后来被诊断为老年性舞蹈病。老年期发生帕金森病,大家听到不少,老年性舞蹈病似乎闻所未闻, 其实它在临床上并不少见。
老年性舞蹈病是指发生于60岁以上老年人,主要是大脑深部基底核团,如其尾核及壳核神经细胞变性。临床上大多起病急骤,舞蹈样动作为唯一症状,不伴智能衰退,舞蹈动作有时只出现于面部如舌、面、颊肌区。为了与慢性、进行性舞蹈病亨廷顿鉴别,建议就诊神经内科,尤其是找帕金森病的专家。
老年性舞蹈病的发病机制还不完全清晰,多由脑血管性疾病引起,也可能发生于遗传性疾病,或继发于心脏、血管手术以及严重糖尿病。患者脑脊液检查可发现氨基丁酸水平下降,甚至脑内出现老年斑等病变。脑电图可有弥漫性异常(无特异性),主要为低波幅快波,尤其额叶明显异常率占88.9%,α活动减少或无,波幅降低。遗传性的亨廷顿病往往除了舞蹈症状,还有可能出现精神症状和认知障碍等。头部CT或MRI对于鉴别老年性舞蹈病还是亨廷顿病具有重要的临床价值,尤其是尾状核头部有无萎缩。
该病治疗原则参照亨廷顿舞蹈病,选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂,如丁酰苯类药物氟哌啶醇(起始剂量一定要小, 从1/4乃至1/8片晚上服用开始,逐步加量)和吩噻嗪类药物氯丙嗪、奋乃静等,可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利等,有抗多巴胺能的作用。新的口服药有氘丁苯那嗪片等。其他可辅助应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也有一定的疗效。若确定为血管性疾病所致,可配合改善脑血液循环治疗。对药物难治性舞蹈症,可以进行外科微创治疗。此外,加强肢体功能训练,进行心理治疗也可取得良好的疗效。
总之,绝大部分老年性舞蹈病是可以良好控制的,患者要有信心。
(作者系主任医师、博士生导师,周四上午在上海交通大学医学院附属新华医院神经内科特需门诊)